Ministerio de Ciencia e Innovación

Realizan una revisión histórica del síndrome de Guillain-Barré

Grupo del CIBERNED coordinado por Jon Infante
CIBER | lunes, 6 de febrero de 2023

Tras la erradicación de la poliomielitis paralítica, el síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más frecuente de parálisis ascendente aguda. Descrita en 1916, en el transcurso de la Gran Guerra, la forma clásica del síndrome comprende una variante desmielinizante, y otra variante axonal. Como colofón a la actividad investigadora en el SGB del Grupo de Enfermedades Neurodegenerativas -coordinado por el jefe de grupo Jon Infante en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla- José Berciano ha efectuado una revisión histórica de la nosología del SGB clásico.

La meritoria descripción primigenia de Guillain, Barré y Strohl, efectuada en el fragor de la Batalla del Somme, soslayó que un síndrome similar había sido descrito en el siglo XIX, bajo la designación de “parálisis ascendente aguda” (Landry) o de “parálisis febril aguda” (Osler). En 1949, Haymaker y Kernohan demostraron que estos tres síndromes no son sino una única entidad.

La división dicotómica en forma desmielinizante y forma axonal del SGB se ha fundamentado en los hallazgos neurofisiológicos y patológicos durante la fase de estado de la enfermedad. Estudios realizados en la fase temprana (≤ 10 días de evolución) o muy temprana (≤ 4 días) han demostrado que el substrato patológico es el edema inflamatorio, que predomina en los troncos nerviosos proximales y particularmente en los nervios espinales.

En la fase muy temprana no suele haber evidencia ni de desmielinización ni de degeneración walleriana; esto explica que en el albor del síndrome, los estudios neurofisiológicos convencionales puedan demostrar alteraciones poco específicas, salvo en las respuestas tardías. El edema inflamatorio probablemente sea patogénico porque incrementa la presión endoneural, lo cual compromete el flujo sanguíneo transperineural causando un fallo isquémico de la conducción nerviosa.

Tiene interés señalar que esta propuesta patogénica tiene contrapartida en modelos de neuritis autoinmune experimental inducida tanto por componentes de la mielina como del axón. En la AIDP tal patología inflamatoria proximal puede seguirse de una degeneración walleriana distal masiva, lo cual en la práctica clínica dificulta enormemente la distinción entre la forma desmielinizante con degeneración walleriana secundaria y la forma axonal primaria. Sea como fuere, los resultados de los estudios de autopsia indican que la categorización nosológica del SGB debiera hacerse en base a estudios neurofisiológicos consecutivos, que incluyan un número significativo de nervios con exploración de respuestas tardías.

En la fase precoz del SGB, tanto axonal como demielinizante, los estudios de resonancia magnética espinal han demostrado un frecuente realce post-contraste de las raíces espinales. También en la fase precoz, la ultrasonografía de nervio ha revelado que las alteraciones de señal se sitúan sobre todo en los nervios espinales. Esto no viene sino a reforzar el papel patogénico del edema inflamatorio descrito en el párrafo anterior.

Tiene sumo interés señalar que en la descripción primigenia de la AMAN se observara que el grado máximo de degeneración walleriana estaba en las raíces raquídeas ventrales y que la proporción de fibras degeneradas incrementaba distalmente hacia la salida de la raíz de la duramadre, esto es, en los nervios espinales. Comparativamente con la de troncos nerviosos intermedios, la menor eficiencia de la barrera hemato-endoneural de las raíces raquídeas, nervios espinales y ganglios raquídeos justifica el temprano predominio lesional en los troncos nerviosos proximales.

Desde la descripción original del SGB, se sabe que la alteración característica del líquido cefalorraquídeo es la disociación albúmino-citológica, que ocurre en el 50% y 84% de los casos al tercer día y a partir del séptimo día, respectivamente. Mencionaremos dos marcadores biológicos: i/ presencia de anticuerpos séricos anti-gangliósido, que se asocia en la mitad de los casos al SGB axonal; y ii/ en la fase temprana del síndrome, elevación sérica o licuoral de los niveles de neurofilamentos de cadena ligera, que se correlaciona con el grado de degeneración axonal y la gravedad semiológica.

"Nuestra revisión incluye un análisis de aspectos epidemiológicos, etiológicos, pronósticos y terapéuticos. Las medidas de soporte multidisciplinarias, incluyendo el desarrollo de ventilación mecánica y de las unidades de terapia intensiva, han sido el principal hito para reducir la mortalidad de síndrome" comenta el Dr. Berciano. Para el paciente de SGB con dificultad para caminar (≥3 en la escala de Hughes), el tratamiento de elección es la inmunoterapia con pulsos de inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis. Se habían puesto muchas esperanzas en los inhibidores del complemento, pero los resultados obtenidos de dos ensayos terapéuticos han sido inciertos. Pese a que la colaboración Cochrane (Cochrane Library) desaconseja el uso de corticoides en el SGB, hemos visto que el edema inflamatorio puede ser patogénico en la fase temprana de la enfermedad, motivo por el cual creemos que hay una ventana terapéutica para los pulsos de metilprednisolona en dos situaciones específicas. i/ en la fase temprana del SGB grave; y ii/ en casos con acusado dolor de tronco nervioso rebelde al tratamiento analgésico habitual.

Para finalizar dos anotaciones adicionales consideradas por el grupo de investigación "hemos propuesto la relevancia patogénica de la disfunción de las fibras aferentes Ia en la arreflexia inaugural del síndrome, cuando a menudo no hay ni debilidad ni alteración de los parámetros de conducción nerviosa; y hemos argumentado que el síndrome paralítico del Presidente Franklin Delano Roosevelt (1882-1945) no fue una polio paralítica sino un SGB".

Referencia de artículo:

Historia del síndrome de Guillain-Barré

Berciano J. Neurosciences & History 2022; 10: 61-9

https://nah.sen.es/es/numeros/numero-actual/533-historia-del-sindrome-de-guillain-barre