El cuadro paralítico agudo de Franklin Delano Roosevelt probablemente se debió a un síndrome de Guillain-Barré

  

José Berciano

Profesor emérito, Universidad de Cantabria y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED)

Servicio de Neurología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla Instituto de Investigación Marqués de Valdecilla (IDIVAL)

Santander, 7 de diciembre de 2017

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Franklin Delano Roosevelt (1882-1945) (FDR) fue Presidente de los EEUU desde el 4 de marzo de 1933 hasta su muerte el 12 de abril de 1945. Ha sido el único Presidente norteamericano en conseguir un tercer mandato. Mediante una política de pacto global (New deal), FDR jugó un papel esencial para la recuperación de la crisis económica de 1929. Jugó también un papel crucial en la resolución de la Segunda Guerra Mundial, siendo uno de los promotores de la creación de la Organización de las Naciones Unidas (ONU). En estas condiciones, no puede sorprender que FDR haya sido y siga siendo uno de los personajes norteamericanos más ilustres, tanto a nivel nacional como internacional (Alsop, 2015).

El 10 agosto de 1921, a los 39 años, durante un periodo vacacional en su casa de campo (Isla de Campobello, New Brunswick), FDR presentó un síndrome de parálisis ascendente aguda que alcanzó a los nervios faciales, con fiebre, trastorno de esfínteres, y adormecimiento de miembros inferiores que dio paso a vivísimas algias durante varias semanas (ver más adelante). Fue atendido por sus médicos locales, primero, y en el New-York Presbyterian Hospital, un mes más tarde. Su esposa, Anna Eleanor, fue la que inicialmente se hizo cargo de los cuidados generales, incluyendo sondajes vesicales intermitentes. Se estableció un diagnóstico de poliomielitis paralítica. Una paraplejía con acusada amiotrofia de muslos y piernas fue la única secuela permanente (Figura 1). FDR dio un gran apoyo a los programas de lucha contra la polio, patrocinando el Roosevelt Warm Springs Institute for Rehabilitation.

El diagnóstico de polio dado a FDR fue sistemáticamente admitido en todas las fuentes de información hasta que Goldman et al (2003) efectuaron una revisión exhaustiva de los datos biográficos disponibles, la cual incluyó un análisis bayesiano comparando las probabilidades de que los síntomas y signos del paciente se correspondieran, ya con una polio paralítica o bien con un síndrome de Guillain-Barré (SGB). Los autores concluyeron que el diagnóstico más probable en el caso de FDR debía ser no polio paralítica sino SGB. Como neurólogo interesado por el SGB y vía e-mail, le manifesté al Dr. Armond S. Goldman mi total acuerdo con su conclusión.

Como cabía esperar por la celebridad del paciente, el trabajo de Goldman tuvo una enorme repercusión, tanto en los medios de comunicación como en la literatura científica. La conclusión de Goldman recibió abiertas críticas, hasta el extremo de que se ha llegado decir que “we find no reason to question the diagnostic accuracy of poliomyelitis and wish to put this debate to rest” (Ditunno et al, 2016). Ante tales críticas, Goldman y colaboradores reaccionaron del siguiente modo: i/ redactaron un nuevo manuscrito donde se corrobora el diagnóstico de probable SGB en FDR, y donde se dan cumplidas respuestas a las críticas recibidas (Goldman et al, 2016); y ii/ Armond S. Goldman y Daniel A. Goldman publicaron un libro (Goldman y Goldman, 2017), en el que el lector encontrará un detallado relato de la cuestión. Puesto de nuevo en contacto con el Dr. Armond S. Goldman, a petición suya redacté un comentario online sobre su libro, disponible en: https://www.amazon.es/review/R38L6EGH28BE54/ref=pe_1653011_66412171_cm_rv_eml_rv0_rv 

Quisiera aludir a un párrafo del libro de Goldman y Goldman donde se justifica que en el título del libro figure “Prisoners of time”:

“The physicians who cared for FDR during his near-fatal illness in August 1921 were trapped in the time in which they practiced medicine, when comparatively little was known about the biological and medical sciences needed to understand the cause of FDR’s illness. That was even more so in the United States than in Western Europe. The theme that all of us are trapped in the circumstance of our time inspired the book title Prisoners of Time. 

Partiendo de nuestra experiencia con el SGB (Berciano et al, 2017), hemos argumentado que la semiología sensitiva de FDR, manifestación cardinal en las primeras semanas de curso clínico, es muy sugestiva del SGB (Berciano, 2017a). Veamos, en síntesis, como Goldman y colaboradores describen dichos síntomas sensitivos (Goldman et al, 2003; Goldman y Goldman, 2017):

“On day 1 of illness, he complained of a slight lumbago… On day 3, FDR had transient numbness of his legs at that time, but that was quickly replaced by extreme pains in those sites. In that respect, his skin and muscles had developed a sensitivity to touch so painful that he could not stand the pressure of the bedclothes, and even the movement of the slight breeze across his skin caused acute distress… On day 5, FDR had so much pain in his back and legs that all muscles from the hips down were extremely sensitive to the touch that he had to have the knees supported by pillows. This condition of extreme discomfort lasted about three weeks…” 

Este dolor es característico de las lesiones de tronco nervioso (eg, compresión radicular o neuropatía inflamatoria) (Asbury y Fields, 1984), lo cual unido al hecho de que FDR refiriera síntomas previos de déficit sensitivo sugiere que la enfermedad no fue una neuronopatía motora inflamatoria (polio), sino un cuadro ascendente agudo que combina semiología por afectación de nervios motores y sensitivos; actualmente sabemos que el SGB es ejemplo prototípico de tal cuadro agudo.

En una reciente revisión histórica del SGB, hemos analizado la evolución del conocimiento de este síndrome descrito por Guillain, Barré y Strohl durante la batalla del Somme en 1916 (Guillain et al, 1916; Berciano, 2017). El trabajo original de Guillain y colaboradores, publicado en francés, pasó en gran medida inadvertido en la literatura anglosajona. De hecho, debieron transcurrir dos décadas hasta que el propio Guillain presentara los límites nosológicos del SGB en un una revista norteamericana (Guillain, 1936). Salta a la vista que en 1921 probablemente ninguno de los médicos que atendieron a FDR se planteó un diagnóstico alternativo de SGB.

Erradicada la poliomielitis, en nuestro medio el SGB es la causa más frecuente de parálisis ascendente aguda con una incidencia anual en Cantabria de 0,95 casos por 100.000 habitantes (IC 95%: 0,72-1,17) (Sedano et al, 1994). Por nuestra trayectoria investigadora, el Servicio de Neurología de Valdecilla está integrado en el proyecto IGOS (International Guillain-Barré syndrome outcome study; para información ver en https://gbsstudies.erasmusmc.nl/).

En resumen, el análisis de la enfermedad de FDR ejemplifica el cambio tan enorme que ha experimentado la nosología del SGB desde su centenaria descripción. Pese a los portentosos avances de la medicina, el síndrome sigue planteando enormes retos, tales como el esclarecimiento de la fisiopatología del daño axonal, responsable de secuelas paralíticas permanentes en un reducido pero significativo número de enfermos. Así, pues, aunque desde otras perspectivas, seguimos siendo “Prisoners of time”.

 

 

Referencias

 

Figura 1: Fotografía de FDR tomada en 1923 en Warm Springs, Georgia. Nótese la acusada amiotrofia simétrica de muslos y piernas, mientras que la musculatura de tronco y brazos está preservada (tomada de Goldman et al, 2003).

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