Programa 2: Enfermedad de Parkinson y otros trastornos motores neurodegenerativos

Este programa reúne grupos de investigación básica y clínica con carácter fundamentalmente translacional que aúnan esfuerzos en el estudio de enfermedades neurodegenerativas de etiología diversa, pero que cursan con importantes problemas en la movilidad del paciente. En este grupo de enfermedades se sitúan, por orden de prevalencia la Enfermedad de Parkinson, el corea de Huntington y distintos tipos de ataxias, entre otros trastornos del movimiento.

Línea 1: Enfermedad de Parkinson

La Enfermedad de Parkinson (EP) se caracteriza fundamentalmente por la pérdida neuronal y formación de cuerpos y neuritas de Lewy en la sustancia negra y la consecuente pérdida de dopamina (DA) estriatal. Sin embargo, es bien conocido en la actualidad que la EP es un proceso neurodegenerativo multisistémico, en la que, a medida que el proceso neurodegerativo evoluciona, se afectan numerosas regiones del sistema nervioso y existe déficit de varios sistemas de neurotrasmisión y neuromodulación. Se estima que afecta a 70.000 personas en España, cifra que se prevé vaya en aumento como consecuencia del envejecimiento progresivo de la población.

Aunque prevenir y corregir el déficit de DA siguen siendo objetivos importantes, no pueden considerarse el máximo reto de la EP en la actualidad. Dentro de esta área se considera de fundamental importancia progresar en la definición de:
a) aspectos claves relacionados con la etiopatogenia de la EP,

b) mecanismos fisiopatológicos relacionados con su inicio y progresión,

c) el desarrollo de tratamientos sintomáticos y sobretodo neuroprotectores o curativos.

De esta manera, se busca conseguir una verdadera investigación de carácter traslacional, cuyos principales objetivos sean la enfermedad y el paciente.


Los principales temas de investigación de esta línea son:

  • Deterioro cognitivo y problemas no motores de la EP
  • Marcadores biológicos de la enfermedad de Parkinson
  • Problemas relacionados con el tratamiento sintomático: Disquinesias.
  • Nuevas dianas y estrategias terapeúticas en la enfermedad de Parkinson.
  • Circuitos y fisiopatologia de los ganglios basales.
  • Estrés neuronal, protección celular y muerte en la enfermedad de Parkinson.
  • Neurogénesis y terapia celular en la enfermedad de Parkinson.
  • Biomarcadores tempranos de la enfermedad de Parkinson.


Línea 2: Enfermedad de Huntington y las ataxias

Este programa también se aborda a investigar otras enfermedades neurodegenerativas comprendidas por la enfermedad de Huntington (EH) y las ataxias. La EH tiene una mucho menor prevalencia (unos 4,500 pacientes en España) y se caracteriza por la pérdida inicial de interneuronas espinosas del cuerpo estriado.

Es una patología neurodegenerativa autosómica dominante con penetrancia completa producida por una expansión de poliglutaminas en la porción amino terminal de la huntingtina. La EH carece de tratamiento y conduce a la muerte en unos 10 a 20 años según el número de poliglutaminas, la edad de inicio, algunos factores ambientales desconocidos y la modulación de algunos genes, algunos localizados aunque desconocidos. La EH tiene una prevalencia de 10 casos/100.000 habitantes, lo que implica 4.500 pacientes en España y unos 50.000 en la Unión Europea.

Su costo sociosanitario es grande tanto por la importancia de los déficits motores y cognitivos y por la gravedad de problemas de las alteraciones conductuales que presentan los pacientes.

Existe un gran número de intentos de neuroprotección con fármacos que modifican los supuestos mecanismos patogénicos o que se utilizan en otras enfermedades neurodegenerativas. Estos fármacos incluyen inhibidores de la excitación neuronal, coenzimas de la cadena respiratoria, vitaminas, antioxidantes, coadyuvantes en la producción de energía, etc. Algunos de estos productos ofrecen resultados esperanzadores en modelos experimentales de la enfermedad que, desgraciadamente, no se confirman después en la clínica.

La investigación de la EH es importante porque es el modelo que mejor se ha estudiado y más prevalente de las enfermedades neurodegenerativas producidas por expansiones de tripletes, a las que también pertenecen algunas ataxias. Descubrir los mecanismos patogénicos de la EH y encontrar un tratamiento eficaz, desde el punto de vista neuroprotector o erradicador, tendría implicaciones inmediatas sobre cualquiera de las enfermedades neurodegenerativas causadas por expansiones de tripletes.


Los principales temas de investigación de esta línea son:

  • Identificación de las bases moleculares y celulares de la enfermedad de Huntington.
  • Estudios experimentales en modelos animales de la enfermedad de Huntington.
  • Clínica, genética y neuropatología de la enfermedad de Huntington.


Grupos de investigación

Investigador Principal Institución  
Jordi Alberch Vié Universidad de Barcelona +Info
José Ángel Berciano Blanco Instituto de Investigación Marqués de Valdecila +Info
Enric isidre Canela Universidad de Barcelona +Info
José Luis Cantero Llorente Universidad Pablo de Olavide, Sevilla +Info
Valentín Ceña Callejo Universidad de Castilla-La Mancha, Albacete +Info
Antonio Cuadrado Pastor Universidad Autónoma de Madrid +Info
José Antonio del Río Fernández Instituto de Bioingeniería de Cataluña, Barcelona +Info
Isabel Fariñas Gómez Universidad de Valencia +Info
Rafael Fernández Chacón Universidad de Sevilla +Info
Javier Fernández Ruiz Universidad Complutense de Madrid +Info
José M. Fuentes Rodríguez Universidad de Extremadura +Info
José Manuel García Verdugo Inst. Cavanilles, Universidad de Valencia +Info
José González Castaño, Universidad Autónoma de Madrid +Info
Manuel Guzmán Pastor Universidad Complutense de Madrid +Info
Teresa Iglesias Vacas Instituto de Investigaciones Biomédicas CSIC-UAM, Madrid +Info
Jaime Kulisevsky Bojarski, Hospital Sta. Cruz y S. Pablo, Barcelona +Info
José Luis Labandeira-Garcia Universidad de Santiago de Compostela +Info
José Lanciego Pérez Universidad de Navarra +Info
José López Barneo Hospital Universitario Virgen del Rocío, Universidad de Sevilla +Info
Adolfo López de Munáin Instituto de Investigación Biodonostia +Info
José.J. Lucas Lozano Centro de Biología Molecular, CSIC, Madrid +Info
María Ángeles Mena Gómez Hospital Universitario Ramón y Cajal +Info
Rosario Moratalla Villalba Instituto Cajal (CSIC) Madrid
+Info
Pura Muñoz Cánoves Universidad Pompeu Fabra ICREA, Barcelona +Info
José Ramón Naranjo Orovio Centro Nacional de Biotecnología, CSIC, Madrid +Info
Xavier Navarro Acebes Universidad Autónoma de Barcelona +Info
José Obeso Inchausti Fundación Hospital de Madrid +Info
Ana María Pérez Castillo CSIC - Universidad Autónoma de Madrid +Info
Jordi Pérez Tur Institut de Biomedicina de València-CSIC +Info
Manuel Rodríguez Díaz Universidad de La Laguna +Info
Amelia Sánchez Capelo Hospital Universitario Ramón y Cajal +Info
Eduardo Tolosa Sarró Hospital Clínic/Universidad de Barcelona +Info
Carlos Vicario Abejón Instituto Cajal, CSIC +Info
Miquel Vila Bover Hospital Universitario Valle de Hebrón +Info


El programa 2 está coordinado por los Doctores José J. Lucas Lozano (Centro de Biología Molecular, CSIC, Madrid) y Eduardo Tolosa Sarró (Hospital Clínico, Barcelona) y por Adolfo López de Munáin (Instituto de Investigación Biodonostia).

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